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腦血管畸形

腦血管畸形是指先天性腦血管發育異常，病變在出生時已存在，但首發癥狀多見于年輕人。腦血管畸形主要分為四類：動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、毛細血管擴張癥和靜脈畸形，其中動靜脈畸形最為常見。在胚胎早期，原始的動靜脈是相互交通的，動靜脈畸形由于局部血管發育異常，動靜脈仍以直接溝通的形式遺留下來。血液由動脈直接進入靜脈，動脈因壓力增加而擴張，同時，由于側支循環形成及擴大，形成了迂曲、粗細不等的畸形血管團。顱內出血或癲癇發作是最常見的癥狀。部分病人伴有長期頑固性頭痛。腦血管畸形的主要治療方法是手術及介入治療。腦血管畸形對腦組織的損害主要有4個方面：“盜血”引起的腦缺血改變；壓迫臨近腦組織引起腦萎縮；出血后改變；腦積水。腦血管畸形預后與多種因素有關。早期、規范治療，有利于取得滿意的治療效果。

基本信息

中文名

腦血管畸形

外文名

vascular malformations ofbrain

別名

腦血管瘤、腦動靜脈性血管畸形

病原學

腦血管先天性、非腫瘤性發育異常

季節分布

四季

是否傳染病

否

癥狀表現

搏動性頭痛；蛛網膜下腔出血或腦內血腫；癲癇等

就診科室

內科

原因

動靜脈畸形；先天性顱內囊性動脈瘤；靜脈血管瘤；海綿狀血管瘤

• 神經外科

• 腦血管畸形是一種先天性疾病，指胚胎時期腦血管發育異常所致的局部腦血管數量和結構異常，并對正常腦血流產生影響。

• 自發性顱內出血或癲癇發作是腦血管畸形最常見的癥狀。部分病人伴有長期頑固性頭痛。

• 50%以上患者以顱內出血起病，多發于年輕人。
• 可為腦實質出血，蛛網膜下腔出血或硬膜下出血。
• 常在劇烈活動，情緒激動時突然發病，出血后劇烈頭痛、惡心、嘔吐、偏癱及不同程度的意識障礙等。

• 癲癇發作可為首發癥狀，也可繼發于顱內出血。
• 可表現為全面性大發作，部分性發作或失神發作。

• 多數是顱內出血的結果。
• 約43%病人在出血前即有持續性或反復發作性頭痛。

• 癥狀由腦血管畸形大小、部位、血腫壓迫、腦血液循環障礙及腦萎縮區域而定。
• 主要表現為運動或感覺障礙，初期發作可呈間歇性，頻繁發作后神經功能缺失變為永久性。
• 智力減退見于巨大的血管畸形。

• 伴硬腦膜動-靜脈瘺的患者可聞及顱內雜音，眼球突出者少見。

• 腦動靜脈畸形的診斷主要依靠腦血管造影和磁共振成像。
• 腦血管造影（DSA）
  • 腦血管造影（DSA）是腦血管畸形最有價值的診斷手段，是公認的診斷腦管畸形的“金標準”，但是DSA不能顯示海綿狀血管瘤。
• 磁共振影像（MRI）及磁共振血管造影（MRA）
  • 磁共振檢查能夠顯示畸形血管團大小、出血及其病灶與周圍的大致關系，在這一點上MRI功能相當于或優于CT。
• CT掃描及CTA
  • 腦血管畸形破裂出血的患者在CT上通常表現為腦內血腫或蛛網膜下腔出血，CT掃描對出血范圍、血腫大小具有較高診斷價值。

• 醫生診斷腦血管畸形，主要依據臨床表現及影像學檢查。

• 自發性顱內出血
• 癲癇發作
• 頭痛
• 進行性神經功能障礙
• 部分病人可聞及顱內雜音

• 蜂窩狀血管流空低信號影。

• 團塊狀聚集或彌散分布的斑點狀高密度影。

• 畸形血管團，供血動脈，和深、淺引流靜脈，即可確診腦血管畸形。

• 腦血管畸形的臨床表現多不具有特異性，顱內動脈瘤、高血壓腦出血、瘤卒中、煙霧病等疾病也可能會出現出血、頭痛、癲癇發作和局灶癥狀，易與腦血管畸形混淆。
• 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過腦血管造影或核磁共振成像等，進行診斷和鑒別診斷。

• 腦血管畸形治療目的是阻斷供血動脈及去除畸形血管團，預防病灶出血。

• 顯微手術切除血管畸形是最經典、最有效的方法。
• 手術治療包括：供血動脈結扎術、血管畸形切除術及聯合取栓術。
• 手術治療適應證：血管畸形伴大量出血者；頑固性癲癇，保守治療無效者；頑固性頭痛不能緩解；精神智力障礙進行性發展者。
• 創傷大，手術切除顱內動靜脈畸形的手術病死率為1%左右。

• 血管內治療其創傷小、術后恢復快，是目前應用最多的治療方法。
• 適應癥：病變廣泛存在，不宜直接手術者；病變位于重要的功能區；高血流病變、“盜血”嚴重，術后可能發生過度灌注綜合征者。
• 并發癥：術中出血；栓塞正常供血動脈，導致缺血并發癥；栓塞后畸形血管再通；術中血管痙攣等。

• 立體定位放射治療包括伽馬刀及帶直線加速器的立體定位放射治療技術。
• 兩年內的血管病灶閉塞率在80%以上。
• 適應證：血管畸形位于腦深部和功能區；手術治療高度危險，其治療的并發癥多；血管內治療難度較大；開顱手術和血管內栓塞后殘留病灶的補充治療。
• 缺點：在等待療效期間，畸形血管病灶可能再次出血。

• 適應證：選擇其他治療引起并發癥風險很高的患者，比如較大的動靜脈畸形；將來發生出血風險很低的無臨床癥狀患者。
• 當患者手術治療的風險大于保守治療的風險可選擇保守觀察，對癥支持治療。

• 腦血管畸形多表現為自發性顱內出血，癲癇發作和進行性神經功能障礙，需要住院治療或手術治療，可伴有后遺癥，嚴重時威脅生命。
• 部分病人長期頑固性頭痛，嚴重時影響生活質量。

• 腦血管畸形的治療效果與多方面因素有關，如腦血管畸形大小、部位、供血動脈及引流靜脈等?？傮w來講，早期、規范治療，對于取得良好的預后有重要意義。

• 腦血管畸形是一種先天性疾病，無法預防，但能夠采取措施預防出血等并發癥的發生。
• 避免劇烈運動和情緒波動，保持二便通暢。
• 適當休息，改善睡眠。
• 控制血壓。
• 禁煙酒咖啡等。